摘要獲得性LQTS引起的尖端扭轉性室速是臨床上較危險的惡性心律失常，我院總結了單純藥物治療及配合臨時心臟起摶治療共２９例病人。其中單純藥物治療有７例復發尖端扭轉室速并有一例出現室顫，而藥物配合心臟臨時起摶治療則只有１例復發尖端扭轉室速，沒有室顫及死亡。從我院的材料看，藥物配合心臟臨時起摶治療獲得性LQTS引起的尖端扭轉性室速效果比單純藥物治療效果好。
　　關鍵詞：長ＱＴ綜合征，尖端扭轉性室速，心臟臨時起摶
　　長ＱＴ綜合征(LongQTsyndrome,LQTS)是指具有心電圖(ECG)上ＱＴ間期延長、Ｔ波異常，易產生室性心律失常，尤其是尖端扭轉性室性心動過速(Torsadedepointes,Tdp)、暈厥和猝死的一組綜合征。LQTS按病因可分為獲得性和遺傳性兩種類型。能引起獲得性LQTS的因素有：多種藥物作用、電解質失調、毒素、嚴重心動過緩如病竇綜合征、高度房室阻滯、甲狀腺功能低下、低體溫；其他原因如蜘蛛膜下腔出血、腦卒中、心肌缺血、自主神經系統疾病、人類免疫缺陷病毒疾病等。
　　常規治療TdP的方法為靜推硫酸鎂，補鉀。如果為間歇依賴型TdP則靜推異丙腎上腺素，但在臨床上我們經常看到許多TdP的病人，在采用上述措施后仍然反復發作，有時甚至出現室顫。近四年來，我院采用臨時心臟起搏配合藥物治療獲得性LQTS引起的TdP，取得了良好的效果，現將我院2000年至2004年治療尖端扭轉性室速的病例總結如下：
　　一般資料：
　　病例來源：2000年至2004年在我院診斷為獲得性LQTS并發尖端扭轉性室速的病人29例，心電圖平均校正QT間期(QTc)為0.49秒，范圍是0.41到0.60秒，符合尖端扭轉室速改變。
　　病人男11人，女18人。單純藥物治療10人，臨時心臟起搏配合藥物治療19人，（詳見表一）；病因分別有冠心病（2/3）**、心肌病（1/2）、病竇綜合征（2/3）、尿毒癥（1/2）、有機磷中毒（2/4）、口服奎尼丁（1/2）、腦卒中（1/2）、蜘蛛膜下腔出血（0/1）。
　　**:單純藥物治療人數/藥物治療+臨時心臟起搏治療人數
　　表一一般資料
　　 　　
　　
　　結果
　　治療方法：詳見表二
　　單純藥物治療主要是靜推硫酸鎂，根據病情加用美多心安或異丙腎上腺。
　　臨時心臟起搏配合藥物即在單純藥物治療基礎上安放臨時心臟起搏器。起搏頻率為110次/分
　　
　　表二治療方法
　　
　　
　　
　　表三并發癥
　　
　　
　
　　☆ ：單純藥物治療組與臨時心臟起搏配合藥物治療組比較，有顯著性差異，p<0.05
　　統計方法：采用樣本均數比較t檢驗
　　討論
　　LQTS分先天性和獲得性，先天性LQTS從臨床的角度主要分為兩種類型：Jervell和Lange-Nielsen綜合征(伴有耳聾)及Romano-Ward綜合征(不伴耳聾)先天性LQTS具有腎上腺素依賴性的臨床特征，TdP常于運動、激動、驚恐等兒茶酚胺分泌增多時發作。這類TdP常常也稱為心動過速依賴型TdP。
　　后天獲得性LQTS大部分為藥物和電解質紊亂(低血鉀和低血鎂)所致。主要的藥物有Ⅰ類(尤其ⅠA類)和Ⅲ類(胺碘酮少見)抗心律失常藥，少見的有精神病用藥、抗組胺藥、紅霉素等。主要發生在抗心律失常藥物治療的頭幾天，在低鉀血癥、低鎂血癥、竇性心動過緩、或心房顫動轉復為竇性心律而心率突然下降時較易發生。TdP常以長短順序和間歇依賴性的形式起始，這類TdP常稱為間歇依賴性TdP[1]
　　尖端扭轉性室性心動過速易引起的反復短暫性暈厥和心源性猝死。這是由于QT延長，QT離散度增大，導致心肌的復極過程比正常部位心肌延緩，前者的不應期也比后者延長，使心肌形成功能性單向傳導阻滯，常可因此出現折返現象，導致室速、室顫。LQTS病人TdP發作時在多數情況下發作時間很短。可自行終止。但如果發作時間太長就會引起血流動力學改變。這時就需要立即轉復。所用的方法如下。[2]①靜脈注射硫酸鎂：不論血清鎂濃度高低。也不管是先天性還是獲得性LQTS。靜脈注射硫酸鎂都可作為一個候選方法。首次劑量2ｇ在2～3min內注射完畢。隨后以2～4mg/min速度持續給藥；如果TdP復發。可再進行一次2ｇ注射并可以加用β受體阻滯劑如美多心安，對于間歇依賴型TdP發作，可以使用異丙腎上腺素。但在臨床上我們常常看到，即使采用了上述措施后TdP仍然反復發作，有時甚至出現室顫。
　　由于心臟起搏能縮短或消除長間歇，故從理論上講起搏治療能預防長間歇依賴型尖端扭轉型室速的發作。早已有臨床研究表明,心臟起搏治療能有效預防部分先天性ＬＱＴＳ患者尖端扭轉型室速的復發[3]，我院從2000--2004年采用單純藥物治療及臨時心臟起搏配合藥物治療獲得性LQTS引起的尖端扭轉性室速共29例，從臨床資料上看，兩組病人病因、年齡構成、QTc時間均無統計學差異。其中，臨時心臟起搏配合藥物治療獲得性LQTS引起的尖端扭轉性室速效果比單純藥物治療好。臨時心臟起搏配合藥物治療TdP，沒有復發，而單純藥物治療則有6例復發。并有一例出現室顫。從我們的治療效果看出，心臟起搏對獲得性LQTS病人是明顯有益的。從積極治療的意義上說，臨時起搏可以挽救病人生命。
　　有人認為只有間歇依賴型TdP發作放置臨時心臟起搏器，治療上才有價值，對于非間歇依賴型TdP發作，臨時心臟起搏器治療效果不明顯。但事實上多數間歇依賴型心律失常患者都有癥狀發作和緊張有關的病史，臨床上難以排除是否是間歇依賴型心律失常患者。即使記錄到心動過速依賴型TdP，也并不意味著心臟起搏就沒有價值。[4]有報導同一例病人在不同時期發生的期外收縮，可以是心動過緩依賴型的，也可以是心動過速依賴型的。[5]從我們的材料可以看出、采用臨時心臟起搏可以通過維持較快的心率，縮短QT間期，并使心室肌不應期趨向一致，明顯減少TdP的發作，減少室顫的發作，為病人贏得治療原發病的時間。在副作用方面，與單純藥物治療無明顯差異，因此我們認為，在治療獲得性LQTS引起的TdP時、常規放置臨時心臟起搏器，可能縮短QTc間期和降低ＱＴ離散度，是安全可行的辦法
　　參考文獻
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　　2． 胡大一，李翠蘭，劉文玲，等。長QT綜合征的診療常規,中國心臟起搏與心電生理雜志，2002；16（2）96：99
　　3． ZabelM，HohnloserSH，BeHrensS，etal。Electrophysiologicfeaturesoftorsadesdepointes:insightfromanewisolatedrabbitheartmodel[J]。JCardiovascElectrophysiol，1997；8(10)：1148
　　4． MossAJ，LiuJEGottiebS，etal。EfficacyofpermanentpacinginthemanagementofhighriskpatientswithlongQTsyndrome[J].。Circulation，1991；84：1524
　　5． 李翠蘭，胡大一，周金臺。起搏器治療長QT綜合征及其療效評價。中國急救醫學，2003；17(1)15：18